Membraneuze nefropathie

De nierfilters zorgen ervoor dat eiwitten in het bloed blijven. Bij membraneuze nefropathie zijn de nierfilters beschadigd en lekken eiwitten door de nierfilters heen. Die komen in de urine terecht. Zo verliest het lichaam belangrijke eiwitten. Vaak loopt het eiwitverlies hoog op. Verdwijnt er elke dag meer dan 3,5 gram eiwit via de urine? Dan is sprake van nefrotisch syndroom.

Membraneuze nefropathie is bij volwassenen de belangrijkste oorzaak van het nefrotisch syndroom. Van de 100 volwassenen met het nefrotisch syndroom hebben er 30 membraneuze nefropathie. Bij kinderen is dit veel minder. Van de 100 kinderen met het nefrotisch syndroom hebben er 3 of 4 membraneuze nefropathie.

Bij membraneuze nefropathie gaat er iets mis met het afweersysteem (immuunsysteem). Normaal beschermt het afweersysteem het lichaam tegen virussen, bacteriën en andere ziekteverwekkers. Bij membraneuze nefropathie richt het afweersysteem zich tegen het eigen lichaam. Membraneuze nefropathie is dus een auto-immuunziekte (auto betekent zelf of eigen).

Het afweersysteem valt bepaalde eiwitten in het lichaam aan. Daardoor komen er afweerstoffen in de nierfilters terecht. Dat geeft schade aan de nierfilters.

Membraneuze nefropathie kan ook ontstaan door een andere ziekte of medicijnen.  Dan gaat het om secundaire membraneuze nefropathie (secundair betekent tweede). Mogelijke oorzaken zijn:

• kanker
• een ander onderliggende auto-immuunziekte, bijvoorbeeld SLE of reumatoïde artritis
• een infectieziekte, bijvoorbeeld malaria of hepatitis B of C
• medicijnen, bijvoorbeeld ontstekingsremmende pijnstillers (NSAID’s) of lithium

Meestal begint de ziekte pas na het 40e jaar. Je krijgt geleidelijk klachten. De ziekte komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Van de 100 patiënten zijn er 65 tot 75 man.

Bij membraneuze nefropathie kun je verschillende klachten krijgen:

• vocht vasthouden
• hoog cholesterol
• gevoeligheid voor infecties
• trombose

Door het eiwitverlies heb je meer kans op infecties en houdt het lichaam vocht vast. Er gaat namelijk veel van het eiwit albumine verloren. Dit eiwit zorgt er normaal voor dat het vocht in het bloed blijft. Maar bij een tekort aan albumine lekt het vocht weg uit het bloed. Daardoor ontstaan vochtophopingen in het lichaam.

Vochtophopingen komen vooral voor in enkels, benen, buik en gezicht. Als je daar met je vingers op de huid drukt, ontstaat er een putje. Als je de huid loslaat, komt die heel langzaam weer omhoog. Door de vochtophopingen heb je misschien last van een opgeblazen gevoel en kortademigheid.

Bij 7 op de 10 patiënten met membraneuze nefropathie kunnen bepaalde antistoffen in het bloed worden gemeten. Als je last hebt van het nefrotisch syndroom en er zitten anti-PLA2R antistoffen in je bloed, dan heb je heel waarschijnlijk membraneuze nefropathie.

Heb je anti-PLA2R antistoffen in je bloed? Dan hoef je meestal geen verder onderzoek meer. Maar soms is er een nierbiopsie nodig. Bijvoorbeeld als de nierfunctie slechter wordt, maar niet duidelijk is waarom dit gebeurt. Een nierbiopsie kan dan meer informatie geven.

Bij een nierbiopsie haalt de arts een klein stukje weefsel uit je nier. Dit gaat voor onderzoek naar het lab. Onder de microscoop is goed te zien dat er afweerstoffen in het weefsel zitten. Soms is ook aan het weefsel te zien wat de oorzaak van de membraneuze nefropathie is. En hoe uitgebreid de nierschade is

De behandeling van membraneuze nefropathie is bedoeld om verdere nierschade te voorkomen.

• Je krijgt medicijnen tegen eiwitverlies.
• Verder krijg je plastabletten. Die zorgen dat het teveel aan vocht verdwijnt.
• Ook is vaak een zoutbeperkt en eiwitbeperkt dieet nodig.
• Als je nog rookt, krijg je het dringende advies daarmee te stoppen.

De arts onderzoekt ook hoe groot het risico is dat de nieren nog verder achteruitgaan. Mensen met een hoog risico krijgen medicijnen die het afweersysteem onderdrukken. Zoals tacrolimus, rituximab, of cyclofosfamide en prednison. Door de medicijnen maakt het afweersysteem minder afweerstoffen aan.

Behandeling bij secundaire membraneuze nefropathie

Secundaire membraneuze nefropathie ontstaat door een andere aandoening of medicijnen. Bij secundaire membraneuze nefropathie probeert de arts ook de oorzaak aan te pakken. Als de oorzaak bijvoorbeeld kanker is, dan helpt de behandeling van kanker ook tegen membraneuze nefropathie. Soms lukt het om de oorzaak weg te nemen. Dan stopt het eiwitverlies meestal ook vanzelf.

Het verschilt per persoon hoe membraneuze nefropathie verloopt.

• Patiënten met milde ziekteverschijnselen die geen nefrotisch syndroom hebben, krijgen medicijnen en een dieet. Zij genezen meestal volledig.
• Patiënten met het nefrotisch syndroom krijgen ook eerst een behandeling met medicijnen en een dieet. Ongeveer de helft van de patiënten geneest.
• Bij de andere patiënten is meer behandeling nodig. Zij krijgen afweeronderdrukkende medicijnen. Die brengen de ziekte tot rust.

Door nieuwe ontwikkelingen is membraneuze nefropathie steeds vroeger te herkennen en te behandelen. Hierdoor leidt de ziekte bijna nooit tot nierfalen.

Maar soms lukt het niet om het eiwitverlies helemaal te stoppen. De nieren gaan dan steeds verder achteruit, ondanks de behandeling.  Dit leidt soms tot nierfalen. Dan is dialyse of transplantatie nodig om in leven te blijven.

Na een niertransplantatie kan de ziekte terugkeren in de nieuwe nier. Zitten er voor de transplantatie nog anti-PLA2R antistoffen in het bloed? Dan is de kans ongeveer 50% dat de ziekte terug komt. Meestal kan de ziekte dan goed mogelijk worden behandeld met medicijnen (voornamelijk rituximab) en een dieet.

Goede controle en medische begeleiding zijn belangrijk. Daarom overlegt je arts vaak met een expertisecentrum. Dat is een ziekenhuis dat gespecialiseerd is in de behandeling van membraneuze nefropathie. Soms is doorverwijzing naar een expertisecentrum nodig.

De gevolgen van membraneuze nefropathie verschillen per persoon. Sommige mensen genezen helemaal. Anderen krijgen te maken met blijvende en soms ernstige nierschade.

Lukt het niet om het eiwitverlies bij membraneuze nefropathie te stoppen? Dan gaan de nieren steeds minder goed werken. Bij een deel van de patiënten ontstaat uiteindelijk nierfalen. Dan is dialyse of transplantatie nodig. Het is van tevoren niet te voorspellen wat er bij jou gaat gebeuren. Daardoor kun je je erg onzeker voelen.

Je mag altijd vragen om een verwijzing naar het expertisecentrum. Dat is een ziekenhuis dat zich heeft gespecialiseerd in membraneuze nefropathie. Er wordt onderzoek gedaan naar de beste behandeling van de ziekte. Dat kan ervoor zorgen dat je je wat zekerder gaat voelen. Veel patiënten hebben baat bij een verwijzing.