Selecteer de tekst die je wilt vertalen en kies 'Vertalen'. Kies vervolgens de gewenste taal. Je kunt de vertaalde tekst beluisteren of lezen.
Anti-GBM-nefritis is een zeldzame auto-immuunziekte. Bij deze ziekte ontstaan ontstekingen in de nieren. Daardoor raken de nierfilters beschadigd.
Nierfilters zijn nodig om het bloed te zuiveren. Door een nierfilterontsteking gaat de werking van de nieren snel achteruit.
De ziekte heet anti-GBM-nefritis omdat het lichaam per ongeluk antistoffen maakt tegen het glomerulaire basaalmembraan (GBM). Dit is een onderdeel van de nierfilters. De antistoffen veroorzaken een ontsteking in de nieren. Een ontsteking in de nieren heet ook wel nefritis.
Anti-GBM-nefritis is een zeldzame aandoening. In Nederland krijgen ieder jaar zo’n 30 mensen deze diagnose.
Soms zijn er ook problemen met de longen. Dan gaat het om het syndroom van Goodpasture (ook wel: ziekte van Goodpasture). De antistoffen vallen dan de longen aan. Daardoor kunnen bloedingen ontstaan in de longen.
Het afweersysteem (immuunsysteem) beschermt het lichaam tegen virussen, bacteriën en andere ziekteverwekkers. Maar bij anti-GBM-nefritis gaat er iets mis. Het afweersysteem richt zich tegen het eigen lichaam. Anti-GBM-nefritis is dus een auto-immuunziekte (auto betekent zelf of eigen).
Het afweersysteem maakt per ongeluk antistoffen aan tegen de nierfilters. Daardoor ontstaan in korte tijd hevige ontstekingen van de nierfilters. De nierfilters raken daardoor beschadigd en hun werking neemt geheel of gedeeltelijk af.
Het is onduidelijk hoe anti-GBM-nefritis of het syndroom van Goodpasture ontstaat. De problemen beginnen vaak nadat iemand een virusinfectie heeft gehad, zoals griep of verkoudheid. Mensen die roken hebben een grotere kans dat er ook longklachten optreden.
Anti-GBM-nefritis kan op iedere leeftijd beginnen. Maar het gebeurt vooral bij mensen tussen de 20 en 30 jaar oud en bij mensen tussen de 50 en 70 jaar oud. Door anti-GBM-nefritis kun je je plotseling erg ziek voelen. In een paar dagen tot weken ontstaat meestal blijvende (chronische) schade aan de nieren. Je kan dan last krijgen van:
Mensen met het syndroom van Goodpasture krijgen ook longklachten. Bijvoorbeeld: hoesten en bloed opgeven.
Er zijn verschillende onderzoeken nodig voordat de arts de diagnose anti-GBM-nefritis kan stellen. De arts doet eerst bloedonderzoek en urineonderzoek. Bij anti-GBM-nefritis zitten in het bloed veel afvalstoffen. Ook zijn er antistoffen tegen het GBM te zien. In de urine zitten veel eiwitten.
Meestal is ook een nierbiopsie nodig. De arts haalt dan een klein stukje weefsel uit je nier. Dat wordt onderzocht. Bij anti-GBM-nefritis zitten er antistoffen tegen het GBM in het weefsel. Onder de microscoop is te zien dat de nierfilters ernstig zijn beschadigd.
De behandeling van anti-GBM-nefritis is erop gericht de ontstekingen te stoppen. Daarvoor bestaan verschillende mogelijkheden:
Met plasmaferese kunnen de al aanwezige antistoffen uit het bloed worden verwijderd. Je eigen bloedplasma wordt vervangen door dat van een donor, of door vocht met eiwit (albumine) erin opgelost. Het bloedplasma is het vocht van het bloed, maar dan zonder de bloedcellen.
Ook immuno-adsorptie kan een geschikte behandeling zijn. Hierbij worden de antistoffen uit het bloed gefilterd.
Medicijnen kunnen het afweersysteem onderdrukken. Meestal schrijft de arts een combinatie van prednisolon (of prednison) en cyclofosfamide voor. Je lichaam maakt dan minder nieuwe antistoffen aan. Het verschilt per persoon hoe lang je deze medicijnen moet gebruiken. Meestal is dit zo'n 6 tot 9 maanden. Als je stopt met de medicijnen, kan de ziekte terugkeren. Soms wordt ook het medicijn rituximab gebruikt. Rituximab verwijdert de witte bloedcellen die de antistoffen aanmaken.
Als de ziekte wordt ontdekt, zijn de nieren soms al ernstig beschadigd. Er is chronische nierschade ontstaan of er kan zelfs sprake zijn van nierfalen. Dan hebben bovengenoemde behandelingen misschien geen zin meer. De nieren zijn niet meer te redden. Je krijgt dan een behandeling tegen chronische nierschade of nierfalen, zoals medicijnen, dialyse of transplantatie.
Goede controle en medische begeleiding zijn belangrijk bij deze zeldzame aandoening. Daarom overlegt de behandelend arts vaak met een expertisecentrum. Dat is een ziekenhuis dat zich heeft gespecialiseerd in de behandeling van anti-GBM-nefritis of het syndroom van Goodpasture. Soms is doorverwijzing naar een expertisecentrum nuttig of noodzakelijk.
Dit zijn de expertisecentra voor anti-GBM-nefritis en het syndroom van Goodpasture:
Bezoek de website van het Vasculitis Expertise Centrum in Groningen.
Bezoek de website van het Centrum voor Glomerulaire en Tubulaire Nierziekten in Nijmegen.
Bezoek de website van het Expertisecentrum voor Immuundeficiënties in Utrecht.
Bezoek de website van het Niercentrum van het Amsterdam UMC.
Hoe eerder de ziekte wordt ontdekt, hoe beter. Er is dan nog weinig schade aan de nieren. Ook kun je tijdig met de behandeling beginnen. Die helpt verdere schade aan de nieren te voorkomen.
Maar vaak is er al ernstige nierschade als de ziekte wordt ontdekt. Bij een nierfilterontsteking gaat de werking van de nieren namelijk snel achteruit. Daardoor moeten de meeste mensen met deze ziekte verder leven als nierpatiënt.
Chronische nierschade heeft niet alleen gevolgen voor je lichamelijke gezondheid, maar raakt je hele leven. De ziekte kan invloed hebben op je relaties, werk, studie en financiële situatie.
Met vragen over werk, inkomen en scholing kun je bellen met het Steun- en adviespunt (STAP) van de Niervereniging Nederland (NVN).
Het kan prettig zijn om contact te hebben met lotgenoten: mensen die zich in dezelfde situatie bevinden. Zij begrijpen wat jij doormaakt en kunnen jou vertellen hoe zij met de ziekte omgaan. Misschien hebben ze praktische tips voor jou.
Lotgenoten kun je onder meer ontmoeten via de gespreksgroepen op onze community. Hier kun je op zoek gaan naar mensen met dezelfde ziekte.
Onze deskundigen dragen bij aan betrouwbare informatie.
Casper Franssen, nefroloog
Joost van der Heijden, nefroloog
