Cryoglobulinemie

Cryoglobuline is een eiwit. Bij gezonde mensen komt dit eiwit bijna niet voor in het lichaam. Maar wel bij mensen met een bepaalde ziekte of infectie. Bijvoorbeeld bij lymfeklierkanker, hepatitis C of reuma.

Deze eiwitten kunnen zorgen voor een ontsteking in een bloedvat. Vooral bij kleine bloedvaatjes gebeurt dat al snel. Het bloed stroomt dan minder goed door. Daardoor ontstaat schade aan bijvoorbeeld de huid, longen, darmen en lever. Vooral schade aan de nieren komt veel voor. De cryoglobulinen veroorzaken ontstekingen in de nierfilters.

Ook kunnen bloedingen in de huid ontstaan. Deze zijn zichtbaar als kleine, paarsrode vlekjes.

Vasculitis

Cryoglobulinemie heet ook wel cryoglobulinemische vasculitis. Vasculitis betekent: aandoeningen waarbij de bloedvaten ontstoken raken.

Het afweersysteem (immuunsysteem) beschermt het lichaam tegen virussen, bacteriën en andere ziekteverwekkers. Dit gebeurt op verschillende manieren. Bijvoorbeeld met bepaalde eiwitten. Die heten immuunglobulinen.

Deze immuunglobulinen veranderen soms in cryoglobulinen. Deze eiwitten kunnen zorgen voor een ontsteking in een bloedvat.

Cryoglobulinemie en andere ziektes

Cryoglobulinemie gaat soms samen met andere ziektes. Die zijn in 3 groepen te verdelen:

• ziekten waarbij cellen zich heel snel gaan delen, zoals lymfeklierkanker, de ziekte van Kahler, de ziekte van Waldenström of leukemie
• langdurige infecties, zoals hepatitis C, hepatitis B of hiv
• auto-immuunziekte, zoals de ziekte van Sjögren, reumatoïde artritis of SLE

Primaire cryoglobulinemie

Cryoglobulinemie kan ook vanzelf ontstaan. Er is dan geen andere ziekte en ook geen infectie bekend. Dit heet idiopathische cryoglobulinemie.Idiopathisch betekent: zonder aanwijsbare oorzaak. Een andere naam is primaire cryoglobulinemie. Primair betekent: eerste. In Nederland komt deze vorm van cryoglobulinemie het meest voor.

Bij cryoglobulinemie kunnen de klachten voor iedereen anders zijn. Dat komt doordat de eiwitten op verschillende plekken in het lichaam een ontsteking kunnen veroorzaken. Bij de meeste mensen gebeurt dit in de huid, de zenuwen, de nieren en/of de lever.

Het opvallendst zijn de kleine paarsrode vlekjes die op de huid kunnen ontstaan. Ze komen vooral voor op de onderbenen. Voorbeelden van andere klachten zijn:

• gewrichtspijn, vooral in de handen, ellebogen, knieën en enkels
• bleke en gevoelloze vingers en tenen. Deze klacht ontstaat door kou. Als de vingers en tenen weer opwarmen, gaan ze tintelen. Dit heet ook wel fenomeen van Raynaud. Dit komt ook voor zonder dat er sprake is van cryoglobulinemie. De meeste mensen met het fenomeen van Raynaud hebben geen cryoglobulinemie
• verlammingsverschijnselen of verwardheid als het zenuwstelsel aangetast is

Een uitgebreide beschrijving van de verschillende klachten die bij cryoglobulinemie en andere vormen van vasculitis voorkomen, vind je in het 'Handboek Diagnose vasculitis' van de Vasculitis Stichting.

Cryoglobulinemie kan op iedere leeftijd voorkomen. Maar er is een piek bij mensen die rond de 50 jaar oud zijn.

Hoe eerder de ziekte wordt ontdekt, hoe beter. Dan is er nog geen ernstige schade aan de organen. De ziekte kan al ontdekt worden als er vlekjes op de huid ontstaan. Maar vaak wordt de ziekte pas ontdekt als de nieren of andere organen al beschadigd zijn.

Om te bepalen of je de ziekte hebt, krijg je bloedonderzoek. Het bloed wordt in de koelkast gezet. Cryoglobulinen heten namelijk zo omdat ze reageren op kou. Cryo betekent kou. De eiwitten klonteren samen als het bloed (bij onderzoek) in de koelkast wordt gezet. Zo kunnen artsen zien of je cryoglobulinemie hebt.

Bij de behandeling van cryoglobulinemie pakt je arts eerst de oorzaak aan. Dus: de ziekte die het eiwit cryoglobuline aanmaakt. Als die goed is te behandelen, verdwijnt cryoglobulinemie meestal ook. Daarnaast krijg je medicijnen die de ontstekingen remmen (NSAIDs en soms ook prednison).

• Medicijnen

Cryoglobulinemie kan voor ernstige schade aan je organen zorgen. Soms is dat levensbedreigend. Dan is een ‘agressievere’ behandeling nodig. Je krijgt medicijnen die de aanmaak van cryoglobulinen stoppen. Dat doen ze door het afweersysteem te onderdrukken. Meestal gaat het om het middel rituximab.

• Plasmaferese

Bij deze behandeling wordt het bloedplasma uit je bloed gefilterd en vervangen door een vloeistof. Het bloedplasma is het vocht van je bloed, maar zonder de bloedcellen. In het plasma zitten de cryoglobulinen. Door plasmaferese verdwijnt een grote hoeveelheid cryoglobulinen uit je bloed.

De gevolgen van cryoglobulinemie kunnen voor iedereen anders zijn. Ze hangen erg af van de onderliggende ziekte en van de schade die al is ontstaan.

Zijn de nieren beschadigd door cryoglobulinemie? Dan kan de schade ernstig zijn. Door een nierfilterontsteking kunnen de nieren heel snel achteruitgaan. Bij sommige mensen is de schade zo erg, dat dialyse of een niertransplantatie nodig is. Maar ook hier bestaan grote verschillen per persoon.

Gevolgen voor het dagelijks leven

Als de klachten blijvend zijn, heeft dat niet alleen gevolgen voor je lichamelijke gezondheid. Ernstige nierschade raakt je hele leven. De ziekte kan invloed hebben op je relaties, werk, studie en financiële situatie.

Voor vragen over werk, inkomen en scholing kun je bellen met het Steun- en adviespunt (STAP) van de Niervereniging Nederland (NVN).