Selecteer de tekst die je wilt vertalen en kies 'Vertalen'. Kies vervolgens de gewenste taal. Je kunt de vertaalde tekst beluisteren of lezen.
Bij een hoefijzernier hebben de nieren een afwijkende vorm. Meestal zitten de nieren wat lager in het lichaam dan normaal en iets verder naar de voorkant. Ze werken wel normaal: iemand met een hoefijzernier heeft 2 werkende nieren die aan elkaar gegroeid zijn (in een U-vorm). Beide nieren hebben hun eigen bloedvaten en urineleider.
Een hoefijzernier veroorzaakt meestal geen klachten. Sommige mensen krijgen wel vaker last van urineweginfecties (bijvoorbeeld blaasontsteking), pijn bij het plassen, nierstenen en bloed in de urine.
Het is niet bekend hoe vaak een hoefijzernier voorkomt, omdat de meeste mensen geen klachten krijgen. De schattingen lopen erg uiteen. Van 1 op de 500 tot 1 op de 10.000 mensen. Wel is bekend dat hoefijzernieren ongeveer twee keer vaker voorkomen bij mannen dan bij vrouwen.
Een hoefijzernier is een aangeboren afwijking. Bij een ongeboren kind ontstaan de nieren in het bekken. In de 5e en 6e week van de zwangerschap zitten de nieren heel dicht bij elkaar. Als de onderkanten van de nieren elkaar aanraken, kan er een verbinding groeien. Zo ontstaat een hoefijzernier.
In de 7e of 8e week van de zwangerschap verplaatsen de nieren zich naar boven. Een hoefijzernier gaat ook naar boven, maar meestal minder ver. Dat komt door het aan elkaar gegroeide deel. Deze ‘brug’ tussen de nieren blijft onder een slagader haken.
Het is niet bekend waarom bij de ene foetus de nieren aan elkaar groeien, en bij de andere niet.
Soms heeft een hoefijzernier een erfelijke oorzaak. Er zit dan een afwijking in de genen. Hoefijzernieren komen voor bij de volgende erfelijke aandoeningen:
Zo’n 6 op de 10 kinderen met het Turner-syndroom heeft een hoefijzernier. Bij de andere aandoeningen is dit minder vaak.
De meeste van deze aandoeningen zijn zeldzaam of zeer zeldzaam. Ook voor mensen met deze aandoeningen geldt dat de nieren normaal kunnen werken. Zij hoeven geen last te krijgen van de hoefijzernier. Vaak hebben kinderen met een syndroom wel veel andere klachten. Soms zijn die klachten ernstig.
De meeste mensen met een hoefijzernier hebben geen klachten. Ze merken niets van de hoefijzernier. Maar er zijn ook mensen die er wel last van hebben. Dan kan het gaan om:
De klachten ontstaan dan doordat de stand van het nierbekken en de urineleiders anders is dan bij andere mensen. Normaal loopt de urineleider vanuit de nier recht naar beneden. Maar bij een hoefijzernier moet deze over de brug tussen de nieren heen. Daardoor kan in de urineleider een lichte knel komen. De urine kan minder makkelijk van de nieren naar de blaas stromen. De urine hoopt zich dan op in het nierbekken. Het nierbekken kan daardoor opzwellen. Dit heet ook wel hydronefrose (of waternier of gestuwde nier). Als de hydronefrose lang aanhoudt, kan nierschade ontstaan.
De urine kan minder makkelijk weg uit de nier. Bacteriën verplaatsen zich dan makkelijk vanuit de plasbuis en de blaas naar de nier. Bij een hoefijzernier kan ook de aansluiting van de urineleiders op de blaas anders zijn. Daardoor kan de urine makkelijker terugstromen van de blaas in de urineleider. Dat geeft een grotere kans op een infectie, bijvoorbeeld een nierbekkenontsteking.
Omdat de urine langer stilstaat dan normaal, kunnen kleine kristalletjes in de urine samenklonteren. Zo ontstaan nierstenen. Nierstenen veroorzaken pijn en bloed in de urine.
Door terugkerende urineweginfecties, nierstenen en lang aanhoudende hydronefrose kan er blijvende schade aan de nieren ontstaan. De nieren werken dan minder goed. Dit gebeurt maar bij een heel kleine groep mensen met een hoefijzernier.
Artsen denken dat mensen met een hoefijzernier misschien een iets grotere kans hebben op Wilms-tumor, een vorm van nierkanker. De kans zou twee keer zo groot zijn als bij kinderen zonder hoefijzernier. Bij kinderen met Wilms-tumor werd in het verleden namelijk opvallend vaak een hoefijzernier gevonden. Maar dat betekent niet dat de hoefijzernier de oorzaak van de kanker is. Bij volwassenen is Wilms-tumor zeldzaam. De meeste kinderen met een Wilms-tumor genezen helemaal.
Een hoefijzernier kan per toeval gevonden geworden. Bijvoorbeeld als je een echo of CT-scan laat maken vanwege een andere ziekte. Wordt bij jou per toeval een hoefijzernier ontdekt? Zonder klachten heb je geen behandeling nodig. Ook hoef je niet onder controle van een arts te blijven.
Het kan ook gebeuren dat je arts denkt dat jij een hoefijzernier hebt. Bijvoorbeeld omdat je vaak blaasontsteking of nierstenen hebt. De arts verwijst je dan door naar een uroloog. Deze maakt een foto. Dat kan een CT-scan zijn, maar ook een echo of een röntgenfoto. Soms gebeurt dat met contrastvloeistof of een radioactieve stof. Daarmee ziet de uroloog of de urine snel genoeg van de nier naar de blaas loopt.
De meeste mensen met een hoefijzernier hebben geen behandeling nodig. Krijg je klachten door de hoefijzernier? Dan krijg je daar een behandeling voor.
Bij kinderen kan het al voor de geboorte bekend zijn dat ze een hoefijzernier hebben. Het kan te zien zijn op de 20-weken echo, die tijdens de zwangerschap wordt gemaakt. Na de geboorte krijgt jouw kindje een echo waarop de arts ziet of de urine goed doorstroomt. Als de arts twijfelt, kan een aanvullende nierscan nodig zijn. Wat verder nodig is, kan per kind verschillen.
De 20-weken echo wordt sinds 2006 aangeboden aan iedere zwangere vrouw. Kinderen en volwassenen die daarvoor geboren zijn, weten meestal niet dat ze een hoefijzernier hebben.
Sommige mensen hebben last van terugkerende urineweginfecties of nierstenen. Daar krijg je dan een behandeling voor.
Bij ernstige en steeds terugkerende klachten is soms een operatie nodig. Er zijn 2 mogelijke operaties:
Heb je vaak last van pijn, urineweginfecties en nierstenen? Dan zit de urineleider misschien bekneld. De versmalling of de knel in de urineleider heet UPJ-stenose. Een operatie (pyelumplastiek) kan helpen. De uroloog haalt het smalle stuk van de urineleider weg en naait de delen van de urineleider weer aan elkaar.
Heel soms moet de hoefijzernier worden gesplitst. De brug tussen de nieren wordt dan doorgesneden. De operatie is mogelijk als kijkoperatie (laparoscopisch).
Deze operatie wordt alleen gedaan als de urine niet kan doorstromen vanuit de nier, en als de eerdere operatie (de pyelumplastiek) niet heeft geholpen.
De meeste mensen merken niets van de hoefijzernier. Met een hoefijzernier kun je net zo oud worden als mensen met gewone nieren.
Bij sommige mensen veroorzaakt een hoefijzernier pijn en andere klachten. Het kan lastig zijn daarmee om te gaan. De aandoening kan dan gevolgen hebben voor het dagelijks leven.
Bespreek met je arts of er voor jou speciale leefregels gelden, bijvoorbeeld een advies voor het beoefenen van bepaalde sporten. De nieren zitten namelijk iets lager in het lichaam dan normaal en worden niet beschermd door de ribben.
Als je vaak nierstenen en infecties hebt, kunnen de nieren beschadigd raken. De werking van de nieren gaat dan achteruit. Dit heet chronische nierschade. Maar dat komt bij hoefijzernieren niet vaak voor.
Misschien heb je door een hoefijzernier iets meer risico op nierkanker. Sommige mensen vinden dit een beangstigend idee. Bespreek het met je arts als jij hier veel over piekert. Samen kunnen jullie bekijken wat eraan te doen is.
Wil je na jouw dood orgaandonor zijn? Een hoefijzernier is geschikt als donornier. Meestal wordt een hoefijzernier gesplitst zodat 2 nierpatiënten ermee geholpen kunnen worden. Soms wordt een hoefijzernier in zijn geheel bij 1 ontvanger geplaatst.
Een nier doneren bij leven gaat meestal niet als je een hoefijzernier hebt. Het risico voor jou als donor is dan te groot.
Onze deskundigen dragen bij aan betrouwbare informatie.
Barbara Kortmann, kinderuroloog
Tom Nijenhuis, nefroloog
Michiel Schreuder, kinderarts-kindernefroloog
