Sponsnieren kunnen al bij de geboorte aanwezig zijn. De afwijking aan de nierbuisjes zit meestal in beide nieren.
Er zijn aanwijzingen dat sponsnieren erfelijk zijn. Onderzochte patiënten blijken een erfelijke ziekte te hebben waardoor de nierbuisjes niet goed werken. Dit kunnen heel verschillende erfelijke ziektes zijn. Door deze ziekte is de zuurgraad in het bloed te laag en slaat kalk in de nieren. Dit zorgt voor nierstenen.
Soms hebben meer mensen in 1 familie sponsnieren. Maar dit gebeurt niet vaak. Waarschijnlijk bestaan er meerdere oorzaken. Om de oorzaak te achterhalen, kan erfelijk onderzoek gedaan worden.