Selecteer de tekst die je wilt vertalen en kies 'Vertalen'. Kies vervolgens de gewenste taal. Je kunt de vertaalde tekst beluisteren of lezen.

Systemische vasculitis

Laatste update, 30 juni 2025

Bij vasculitis zijn de bloedvaten ontstoken. Dit kan leiden tot schade aan de nieren en andere organen. Zitten de ontstekingen door het hele lichaam? Dan gaat het om systemische vasculitis.

In het kort

  • Bij systemische vasculitis zijn de bloedvaten door het hele lichaam ontstoken.
  • Deze ontstekingen kunnen leiden tot schade aan de nieren.
  • Vasculitis is een auto-immuunziekte. Het lichaam valt de eigen bloedvaten aan.  
  • De behandeling bestaat meestal uit medicijnen die de ontstekingen remmen.
  • Systemische vasculitis is een zeldzame aandoening.

Vasculitis is een verzamelnaam voor verschillende aandoeningen. Bij al deze aandoeningen raken de bloedvaten ontstoken. Bloedvaten zitten door het hele lichaam. Soms zitten de ontstekingen in een deel van het lichaam, soms in het hele lichaam (oftewel: het hele systeem). Dan is sprake van systemische vasculitis of systeem-vasculitis.

Door de ontstekingen vernauwen de bloedvaten. Er komt dan minder bloed bij de lichaamsweefsels. Die raken minder goed doorbloed. Op de lange duur sterven de weefsels (gedeeltelijk) af. De ontstekingen maken de bloedvaten ook zwakker. Daardoor kunnen bloedingen ontstaan.

Kleine-vaten-vasculitis

Systemische vasculitis wordt ook wel ingedeeld naar de grootte van de bloedvaten die ontstoken zijn. In de nieren lopen vooral kleine vaten door de nierfilters. Daarom lopen de nieren het meeste gevaar bij kleine-vaten-vasculitis. Dat is het geval bij deze vormen van vasculitis:

GPA

GPA is de afkorting van Granulomatose met PolyAngiitis. Deze ziekte heette vroeger ziekte van Wegener.

Bij GPA sterft er orgaanweefsel af. Dit is een gevolg van veel verschillende ontstekingen in het lichaam. Ook hopen zich ontstekingscellen op. Daardoor ontstaat nog meer schade. GPA veroorzaakt vooral problemen in keel, neus en oren, longen en nieren.

EGPA

EGPA staat voor Eosinofiele Granulomatose met PolyAngiitis. Deze ziekte heette vroeger Churg-Strauss Syndroom.

Bij EGPA komen de ontstekingen vooral voor in de longen, de huid, de darmen, de zenuwen en het hart. Bij ongeveer 1 op de 3 patiënten komen ontstekingen in de nieren voor. Voorafgaand aan de ziekte heeft iemand soms jarenlang astmatische en allergische klachten. Pas achteraf blijkt dat die met EGPA te maken hebben.

MPA

MPA is de afkorting van Microscopische PolyAngiitis. Net als bij GPA sterft er orgaanweefsel af. Dit is een gevolg van veel verschillende ontstekingen in het lichaam. Ook hopen zich ontstekingscellen op. Daardoor ontstaat nog meer schade. MPA veroorzaakt vooral problemen in gewrichten, longen en nieren.

IgA-vasculitis

Een andere naam voor IgA-vasculitis is ziekte van Henoch-Schönlein. IgA-vasculitis zorgt voor opvallende rode vlekjes op de huid. Ontstekingen komen vooral voor in de huid, darmen en nieren. Deze vorm van vasculitis treft vooral kinderen, maar kan ook op latere leeftijd ontstaan.

PAN

PAN is de afkorting van PolyArteritis Nodosa. Bij PAN zijn er veel (poly) ontstekingen. Vooral in de huid, het maag-darmkanaal, de zenuwen en de nieren. Door de ontstekingen ontstaan verdikkingen (nodosa) in de bloedvaten. Als die op de huid zitten, zijn ze goed zichtbaar.

Systemische vasculitis is een zeldzame aandoeningen

Alle vormen van systemische vasculitis zijn zeldzaam. GPA komt het meest voor. Ongeveer 1 op de 8000 mensen heeft deze ziekte.

Oorzaak van systemische vasculitis

Bij vasculitis gaat er iets mis met het afweersysteem (immuunsysteem). Gewoonlijk beschermt het afweersysteem het lichaam tegen virussen, bacteriën en andere ziekteverwekkers. Maar bij vasculitis richt het afweersysteem zich tegen het eigen lichaam. Vasculitis is dus een auto-immuunziekte (auto betekent zelf of eigen). Het is niet bekend hoe dit kan gebeuren.

Het afweersysteem valt de eigen bloedvaten aan. Het maakt afweerstoffen tegen de bloedvaten. Bij systeem-vasculitis gebeurt dit door het hele lichaam.

De precieze oorzaak is niet bekend, maar de ziekte ontstaat vaak na of tijdens een infectie of ziekte. Blijkbaar is het afweersysteem dan van slag geraakt. Mogelijk speelt een erfelijke aanleg ook een rol.

Symptomen van systemische vasculitis

De klachten van systemische vasculitis verschillen per persoon. Ze hangen af van de vorm van vasculitis die je hebt. En van de plekken waar de ontstekingen zitten. Bij alle vormen van systemische vasculitis kun je in het begin last krijgen van:

  • vermoeidheid
  • aanhoudende koorts
  • weinig eetlust
  • gewichtsverlies
  • gevoel van ziek-zijn

Bij systemische vasculitis kunnen ontstekingen in de nieren ontstaan. Daardoor raken de nieren beschadigd. In het begin merk je daar meestal niets van. Op de lange duur ontstaan klachten als:

  • minder plassen
  • vochtophoping (oedeem)
  • bloed in de urine

Behandeling van systemische vasculitis

De behandeling van systemische vasculitis bestaat meestal uit medicijnen. Die remmen de ontstekingen. Deze medicijnen heten corticosteroïden. Een veel voorgeschreven middel is prednison. Daarnaast krijgen veel mensen met systemische vasculitis medicijnen die het afweersysteem onderdrukken. Het lichaam maakt dan minder afweerstoffen aan, en dus ook minder ‘verkeerde’ afweerstoffen.

Welke medicijnen je precies krijgt, hangt af van de klachten. En van de vorm van systeem-vasculitis die je hebt. Je moet de medicijnen lange tijd gebruiken. Waarschijnlijk een paar jaar achter elkaar.

Plasmaferese

Bij ernstige ontstekingen krijg je misschien plasmaferese. Hierbij wordt jouw plasma vervangen door dat van een donor. Het plasma is het bloed zonder de bloedcellen. Door plasmaferese verdwijnen de ‘verkeerde’ afweerstoffen uit het lichaam. De behandeling duurt ongeveer 2 uur.

Misschien maakt het lichaam opnieuw afweerstoffen die de eigen bloedvaten aanvallen. Dan krijg je opnieuw plasmaferese. Het verschilt per persoon hoeveel behandelingen er in totaal nodig zijn.

Expertisecentrum voor systemische vasculitis

Goede controle en medische begeleiding zijn belangrijk bij deze zeldzame aandoeningen. Daarom overlegt de behandelend arts vaak met een expertisecentrum. Dat is een ziekenhuis dat zich heeft gespecialiseerd in de behandeling van systemische vasculitis. Soms is doorverwijzing naar een expertisecentrum nuttig en noodzakelijk.

Gevolgen van systemische vasculitis

De gevolgen van systeem-vasculitis verschillen per persoon. Sommige mensen krijgen te maken met ernstige klachten.

Systemische vasculitis is niet te genezen. Soms houdt de ziekte zich rustig na de behandeling. Maar het is altijd mogelijk dat de ziekte opnieuw oplaait. Zonder behandeling is systemische vasculitis een levensbedreigende ziekte. Daarom blijven controles nodig. Je behandelaars helpen je zo goed mogelijk om hiermee om te gaan.

Gevolgen voor het dagelijks leven

Een chronische ziekte heeft niet alleen gevolgen voor je lichamelijke gezondheid, maar raakt je hele leven. Mogelijk heeft de ziekte invloed op jouw relaties, werk, studie en financiële situatie.

Voor vragen over werk, inkomen en scholing bij nierschade kun je bellen met het Steun- en adviespunt (STAP) van de Nierpatiënten Vereniging Nederland (NVN). Steun- en adviespunt (STAP)

Deel je ervaringen met lotgenoten

Het kan prettig zijn om contact te hebben met lotgenoten: mensen die zich in dezelfde situatie bevinden. Zij begrijpen wat jij doormaakt en kunnen jou vertellen hoe zij met de ziekte omgaan. Misschien hebben ze praktische tips voor jou.

Lotgenoten kun je onder meer ontmoeten via de Vasculitis Stichting. Andere mensen met nierschade kom je tegen in de gespreksgroepen op nieren.nl. Via onze community kun je op zoek gaan naar mensen met dezelfde ziekte. 

Onze deskundigen dragen bij aan betrouwbare informatie.

Y.K. Onno Teng, internist-nefroloog

Waarom werken we samen met deskundigen?