Sclerodermie

Bindweefsel zit door het hele lichaam. Het houdt de gewrichten, spieren en organen bij elkaar. Bij sclerodermie ontstaan er verhardingen en verdikkingen in het bindweefsel. Soms gebeurt dat alleen in de huid. Dat heet sclerodermie. De veranderingen in het bindweefsel kunnen ook in het hele lichaam voorkomen. Dat heet systemische sclerodermie of systemische sclerose.

Sclerodermie is een zeldzame aandoening. Het komt voor bij ongeveer 1 op de 10.000 mensen. In Nederland zijn er zo’n 3.000 mensen met sclerodermie. Er zijn meer vrouwen dan mannen met sclerodermie. Ongeveer 3 op de 4 patiënten is vrouw.

Bij systemische sclerodermie ontstaan ook verhardingen en verdikkingen in de bloedvaten. Het bloedvat wordt daardoor smaller en er kan minder bloed doorheen stromen.

Vaak krijgen de nieren dan ook minder bloed. De nierfilters werken daardoor minder goed. Bij sommige mensen leidt dit uiteindelijk tot een niercrisis. De vernauwde bloedvaten zitten dan helemaal dicht en de nierfunctie gaat ineens hard achteruit. Dit gaat vaak samen met hoge bloeddruk.

Sclerodermie is een auto-immuunziekte. De oorzaak is niet bekend. Bij sclerodermie gaat er iets mis met het afweersysteem (immuunsysteem). Gewoonlijk beschermt het afweersysteem het lichaam tegen virussen, bacteriën en andere ziekteverwekkers. Maar bij sclerodermie richt het afweersysteem zich tegen het eigen lichaam. Daardoor wordt het bindweefstel stugger. Ook ontstaan er ontstekingen.

Ongeveer 1 op de 4 mensen met sclerodermie heeft nog een andere auto-immuunziekte. Bijvoorbeeld reumatoïde artritis of SLE. Soms zijn er familieleden met een (andere) auto-immuunziekte.

Mogelijk hebben mensen met sclerodermie een erfelijke aanleg voor auto-immuunziekten. Maar dat is niet de enige verklaring voor deze ziekte. Er zijn nog andere factoren die bepalen of iemand sclerodermie krijgt. Het is niet bekend welke factoren dat zijn.

De klachten van sclerodermie verschillen per persoon. Ze hangen samen met de organen die zijn aangetast. De klachten beginnen meestal tussen het 30e en 50e levensjaar.

Bij de meeste mensen zijn ‘dode’ vingers en tenen het eerste teken van de ziekte. Dat heet ook wel het fenomeen (verschijnsel) van Raynaud. De vingers en tenen voelen koud aan en verkleuren. Verder kun je last hebben van:

• vermoeidheid
• een droge en strakke huid
• pijnlijke en stijve spieren en gewrichten
• haaruitval
• een droge mond
• kortademigheid
• darmklachten, zoals buikkrampen en diarree
• vochtophopingen in armen, benen en gezicht

Verder heeft de ziekte een wisselend verloop. De klachten verdwijnen soms en keren later weer terug.

Verschijnen er in de eerste jaren van de sclerodermie harde plekken op je ellebogen en knieën? Dan heb je meer kans op nierklachten. Zijn je nieren aangetast door sclerodermie? Dan kun je een heel hoge bloeddruk krijgen. Dat heet een hypertensieve crisis.

Het duurt vaak een tijd voordat sclerodermie wordt ontdekt. Dat komt door de verschillende soorten klachten die je kunt hebben. De klachten kunnen ook een andere oorzaak hebben. 

Je krijgt vaak verschillende onderzoeken. Bijvoorbeeld röntgenonderzoek, bloedonderzoek en huidonderzoek. Uiteindelijk ontdekt de arts dat sclerodermie alle klachten veroorzaakt.

Sclerodermie is niet te genezen. De behandeling richt zich op het verminderen van de klachten. Meestal krijg je medicijnen. Welke medicijnen je precies krijgt, hangt af van de ernst en de aard van de klachten. Veel patiënten gebruiken medicijnen die het afweersysteem afremmen of onderdrukken. Het afweersysteem is dan minder actief. Daardoor verdwijnen of verminderen de klachten.

Van de arts krijg je ook adviezen voor leefstijl. Het is belangrijk dat je veel beweegt. Zo houd je je lichaam soepel. Bij het bewegen krijg je begeleiding van een fysiotherapeut of oefentherapeut. Verder is het belangrijk om te stoppen met roken. Zo bescherm je je longen.

De arts probeert ook nierschade te voorkomen of te vertragen. Je bloeddruk mag bijvoorbeeld niet te hoog zijn. Zo nodig krijg je medicijnen tegen hoge bloeddruk.

Stamceltransplantatie

Bij ernstige vormen van sclerodermie kan stamceltransplantatie helpen. Deze behandeling verandert je afweersysteem. Stamceltransplantatie is een ingrijpende behandeling. De arts haalt eerst stamcellen uit je beenmerg. Daarna krijg je chemotherapie om het afweersysteem aan te pakken. De chemotherapie doodt de 'foute' afweercellen. Daarna krijg je je eigen stamcellen weer terug. Die bouwen een nieuw en gezond afweersysteem op.

De gevolgen van sclerodermie verschillen per persoon. Het is niet te voorspellen hoe de ziekte zal verlopen. Bij een mild verloop blijft de ziekte beperkt tot verhardingen van de vingertoppen. Ook kan de ziekte op een bepaald moment tot rust komen.

Bij een ernstig verloop ontstaat er schade in het hele lichaam. Die schade valt niet te herstellen. Dat geldt voor alle organen. De schade aan de nieren is soms zo groot dat dialyse of transplantatie nodig is. Daarnaast hebben veel patiënten last van pijn en vermoeidheid.

Gevolgen voor het dagelijks leven

Sclerodermie heeft niet alleen gevolgen voor je lichamelijke gezondheid, maar raakt je hele leven. Mogelijk heeft de ziekte invloed op jouw relaties, werk, studie en financiële situatie. Voor vragen over werk, inkomen en scholing bij nierschade kun je bellen met het Steun- en adviespunt (STAP) van de Nierpatiënten Vereniging Nederland (NVN).

Deel je ervaringen met lotgenoten

Het kan prettig zijn om contact te hebben met lotgenoten: mensen die zich in dezelfde situatie bevinden. Zij begrijpen wat jij doormaakt en kunnen jou vertellen hoe zij met de ziekte omgaan. Misschien hebben ze praktische tips voor jou.

Lotgenoten kun je onder meer ontmoeten via de patiëntenvereniging NVLE. Andere mensen met nierschade kom je tegen via de gespreksgroepen op nieren.nl. Via onze community kun je op zoek gaan naar mensen met dezelfde ziekte.