Dense Deposit Disease

Dense Deposit Disease (DDD) is een zeer zeldzame nierziekte. Het is een auto-immuunziekte. Normaal beschermt het afweersysteem (immuunsysteem) je lichaam tegen virussen, bacteriën en andere ziekteverwekkers. Bij een auto-immuunziekte valt het afweersysteem je eigen lichaam aan (auto betekent zelf of eigen).

Bij DDD blijven deze afweerstoffen achter in de nierfilters. Die gaan ontsteken en raken beschadigd. Daardoor kunnen de nieren hun werk niet meer goed doen.

DDD is zeer zeldzaam. Per 1 miljoen mensen zijn er 2 of 3 met deze ziekte.

C3-glomerulopathiën (C3G)

DDD valt onder een groep aandoeningen die C3-glomerulopathieën (C3G) heten. C3-GlomeruloNefritis (C3GN) en MembranoProliferatieve GlomeruloNefritis (MPGN) vallen daar ook onder. Bij al deze aandoeningen gaat er iets mis met een afweerstof die C3 heet.

Bij DDD speelt erfelijkheid soms een rol. Er zit dan een afwijking in de genen die de afweerstoffen aanmaken. De ziekte wordt pas actief als het afweersysteem in actie moet komen. Bijvoorbeeld bij een verkoudheid of keelontsteking. Het afweersysteem raakt dan uit balans.

Maar niet alle patiënten hebben een afwijking in deze genen. DDD kan ook het gevolg zijn van een auto-immuunziekte die in de loop van je leven ontstaat. De oorzaak van DDD is soms onduidelijk.

Nierschade geeft in het begin geen klachten. Je merkt er pas iets van als de nieren al ernstig beschadigd zijn. Dan wordt de ziekte pas ontdekt. Bij de meeste patiënten met DDD is dat tussen hun 5e en 15e jaar. De meest voorkomende symptomen en klachten zijn:

• vermoeidheid
• gebrek aan energie
• misselijkheid
• donkergekleurde urine
• schuimende urine
• minder plassen
• zwellingen aan voeten en benen en in het gezicht, door het vasthouden van vocht (oedeem)

Bij onderzoek blijkt dat er veel eiwitten in de urine zitten en dat de bloeddruk te hoog is. Om de diagnose te stellen is een nierbiopsie nodig.

Soms wordt DDD toch al vroeg ontdekt. Bijvoorbeeld als er urineonderzoek nodig is vanwege een andere ziekte.

DDD is niet te genezen. De behandeling richt zich vooral op het beschermen van de nieren tegen verdere schade.

Je krijgt onder meer medicijnen tegen hoge bloeddruk. Meestal gaat het om RAAS-remmers. Die zorgen er ook voor dat je minder eiwitten verliest via de urine. En dat het lichaam minder vocht vasthoudt.

Door de medicijnen gaan je nieren minder snel achteruit. Maar er kan uiteindelijk toch nierfalen ontstaan. Dan is dialyse of een niertransplantatie nodig om in leven te blijven. Dit is zo bij 3 tot 6 van de 10 mensen met DDD.

Er wordt nog onderzoek gedaan naar andere behandelingen. Bijvoorbeeld naar het medicijn eculizumab, dat wordt voorgeschreven bij de nierziekte aHUS. Het is nog niet duidelijk of deze medicijnen ook mensen met DDD beter kunnen maken. Ook zijn er nieuwe middelen in ontwikkeling. Maar er is nog veel onderzoek nodig.

Er loopt ook een onderzoek naar de oorzaak van DDD. De onderzoekers proberen te ontdekken hoe de afwijking in het afweersysteem kan ontstaan.

Goede controle en medische begeleiding zijn belangrijk bij deze zeldzame ziekte. Daarom overlegt je arts meestal met een expertisecentrum. Dat is een ziekenhuis dat zich heeft gespecialiseerd in de behandeling van DDD. Soms is doorverwijzing naar een expertisecentrum nodig.

De volgende ziekenhuizen zijn gespecialiseerd in de behandeling van DDD:

• Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC) – Centrum voor complement gerelateerde nieraandoeningen
• Radboudumc Nijmegen – Expertisecentrum Zeldzame Nierziekten

Bij de ontdekking van DDD zijn je nieren vaak al ernstig beschadigd. Daarom moeten de meeste mensen met DDD verder leven als nierpatiënt.

Chronische nierschade heeft niet alleen gevolgen voor je lichamelijke gezondheid, maar raakt je hele leven. De ziekte kan invloed hebben op je relalies, werk, studie en financiële situatie.