C3-Glomerulopathie (C3G)

C3G is de naam voor een groep zeldzame nierziekten waarbij het lichaam het eiwit C3 niet goed gebruikt. Dit komt door een fout in het afweersysteem (in dit geval het complementsysteem). Soms wordt het ook C3-nefropathie genoemd. Er zijn verschillende vormen, maar bij iedere vorm gaat er iets mis met de afweerstof die C3 heet. 

Verschillende vormen van C3G

1. C3-Glomerulonefritis (C3GN)
   • Bij C3GN hopen C3-eiwitten zich op in de nierfilters, De C3-eiwitten zitten verspreid over verschillende plekken in de nierfilters.
   • Deze ophopingen veroorzaken ontstekingen in de nierfilters.
   • De ziekte kan op elke leeftijd ontstaan en kan mild of ernstig verlopen.
2. Dense Deposit Disease (DDD)
   • Bij DDD hopen de C3-eiwitten zich dicht op elkaar op in het membraan van de nierfilters.
   • Onder de microscoop is te zien dat de eiwitten heel dicht op elkaar zitten (vandaar de naam “dense deposit” wat dichte neerslag betekent).
   • DDD wordt vaak op jongere leeftijd ontdekt en kan ernstiger zijn dan C3GN.
3. Membrano Proliferatieve Glomerulonefritis (MPGN)
   • MPGN is een oude naam voor nierziekten waarbij onder de microscoop een verdikking van de nierfilters te zien is en een toename in niercellen.
   • Sommige vormen van MPGN worden nu herkend als C3G, andere worden veroorzaakt door antistoffen en vallen niet onder C3G.

C3G ontstaat doordat het afweersysteem (ook wel: immuunsysteem) zich tegen het eigen lichaam keert. Normaal beschermt het afweersysteem ons tegen bacteriën en virussen. 

Bij C3G werkt een onderdeel, het complementsysteem, niet goed. Het complementsysteem bestaat uit 30 tot 45 verschillende stoffen. Bij C3G is het eiwit C3 te actief of kan het juist niet goed worden afgeremd. Hierdoor hoopt het eiwit C3 zich op in de nierfilters, waardoor ontsteking en nierschade kan ontstaan. 

Wanneer het afweersysteem in actie moet komen (bijvoorbeeld bij een verkoudheid of keelontsteking) raakt het afweersysteem van mensen met C3G uit balans. C3G is zeer zeldzaam. Per miljoen mensen zijn er 2 of 3 personen die de ziekte hebben.

Er zijn verschillende oorzaken waardoor C3G kan ontstaan. 

• Erfelijk: soms is er een afwijking in de genen die het complementsysteem aanmaken.
• De ziekte is in de loop van het leven ontstaan: het lichaam maakt een antistof tegen C3 aan.
  • DDD wordt meestal ontdekt tussen 5 en 15 jaar.
  • C3GN kan op jongere of volwassen leeftijd ontstaan (vaak tussen 20–50 jaar, maar jonger of ouder komt ook voor). 
• Onbekende oorzaak: soms is het niet duidelijk waarom het complementsysteem ontregeld is.

Soms hebben patiënten met C3G een hele hoge bloeddruk, of houden ze veel vocht vast, waarbij er putjes in de onderbenen gedrukt kunnen worden, die even blijven staan.  De urine kan donker kleuren, of heel erg schuimen. Soms veroorzaakt C3G pas klachten als de nieren al heel erg beschadigd zijn. Dan gaat het om algemene klachten als vermoeidheid, gebrek aan energie of misselijkheid. Ook wordt C3G vaak toevallig ontdekt, bij een urine- of bloedonderzoek of een gezondheidscheck bij de huisarts. Om de diagnose zeker te weten is vaak een nierbiopsie nodig.

Mogelijke klachten

• Vermoeidheid
• Gebrek aan energie
• Misselijkheid
• Donkergekleurde of schuimende urine
• Minder plassen
• Zwellingen in voeten, benen of gezicht door het vasthouden van vocht (oedeem) 

C3G is op dit moment niet te genezen. Heel soms gaat de aandoening vanzelf over. Bij veel mensen is de aandoening chronisch en richt de behandeling zich op het voorkomen van verdere nierschade. Je krijgt bij het voorkomen van nierschade mogelijk medicijnen tegen hoge bloeddruk. Dit zijn vaak RAAS-remmers. Deze medicijnen verlagen de bloeddruk, verminderen eiwitverlies in urine en helpen voorkomen dat het lichaam teveel vocht vasthoudt. Deze medicijnen hebben geen invloed op het complementsysteem zelf, maar kunnen achteruitgang van de nieren vertragen. Wel kan het zijn dat de nieren alsnog langzaam achteruitgaan en dat er nierfalen ontstaat. Dan kan op een gegeven moment dialyse of een niertransplantatie nodig zijn. 

Er wordt veel onderzoek gedaan naar nieuwe behandelingen. Er worden bijvoorbeeld medicijnen onderzocht die invloed hebben op het complementsysteem. Ook zijn er onderzoeken waarin geprobeerd wordt een betere behandeling voor C3G te vinden.

Goede controle en medische begeleiding zijn belangrijk bij deze zeldzame aandoening. Daarom overlegt de behandelend arts meestal met een expertisecentrum. Dat is een ziekenhuis dat zich heeft gespecialiseerd in de behandeling van C3G.

De volgende ziekenhuizen zijn gespecialiseerd in de behandeling van C3G:

• LUMC Leiden – Centrum voor complement gerelateerde nieraandoeningen
• Radboudumc Nijmegen – Expertisecentrum Zeldzame Nierziekten

Wanneer C3G ontdekt wordt zijn de nieren vaak al ernstig beschadigd. Daarom moeten de meeste mensen met C3G verder leven als nierpatiënt. Chronische nierschade heeft niet alleen gevolgen voor de gezondheid, maar ook op werk, studie, relaties en financiën.

Praat erover met lotgenoten

Het kan prettig zijn om contact te hebben met lotgenoten: mensen die zich in dezelfde situatie bevinden. Zij begrijpen wat je doormaakt en kunnen je vertellen hoe zij met de ziekte omgaan. Misschien hebben ze praktische tips voor je. Lotgenoten kun je ontmoeten via de gespreksgroepen in onze community.