Onderzoek naar oorzaken nierdysplasie voor betere diagnoses en behandelingen kinderen

Er is nog veel onbekend over de ontwikkeling van nierdysplasie, een aandoening waarbij de nieren zich tijdens de zwangerschap niet goed ontwikkelen en die kan leiden tot ernstige nierproblemen bij kinderen. Kindernefroloog Rik Westland van het Emma Kinderziekenhuis in Amsterdam UMC gaat, met ondersteuning van een Kolff+ beurs van de Nierstichting, vernieuwend onderzoek doen naar de oorzaken van nierdysplasie en de celmechanismen die bepalend zijn voor de menselijke nierontwikkeling.

De nierontwikkeling van een foetus vindt plaats tussen de 5e en 36e week van de zwangerschap. Tijdens deze periode kan er iets misgaan, waardoor de nieren niet goed worden aangelegd. Dr. Westland, die jonge patiënten met nierproblemen behandelt, legt uit: “Nierdysplasie kan milde tot zeer ernstige nierproblemen veroorzaken bij kinderen. Zodra een kind deze aandoening heeft, kunnen we het niet meer genezen. Daarom willen we beter begrijpen hoe deze ontwikkelingsstoornis ontstaat en wat de onderliggende celmechanismen zijn.”

Zoektocht naar specifieke markers
In het FINEart-onderzoek (24OK1076) zal Westland, samen met zijn collega's, gebruikmaken van vernieuwende technologie en uniek materiaal. Dankzij de Foetale Biobank van het Amsterdam UMC heeft het team toegang tot weefselmonsters van foetussen met zowel normale als abnormale nierontwikkeling. Deze worden onderzocht met behulp van de MERFISH-technologie in samenwerking met het Universitair Ziekenhuis van Aken. Deze techniek maakt het mogelijk om specifieke markers te vinden die laten zien waar en wanneer de nierontwikkeling verstoord raakt. Daarnaast kan deze technologie gecombineerd worden met genetische en eiwitdata, wat de kans op belangrijke doorbraken vergroot.

Ziekte beter begrijpen
Westland onderzoekt vervolgens ook weefselmateriaal uit operatief verwijderde nieren van jonge nierdysplasiepatiënten. “We zijn benieuwd of we overeenkomsten of markers kunnen vinden tussen deze weefsels en de foetale monsters, en of de celmechanismen die we bij foetussen opsporen, zichtbaar blijven op latere leeftijd”, zegt hij. Westland wil niet alleen meer te weten komen over het ontstaan van de ziekte, maar ook beter begrijpen waarom deze soms een milder of ernstiger verloop kent.

Verbetering van zorg voor kinderen met nierdysplasie
FINEart kan een cruciale eerste stap zetten naar betere diagnoses en behandelingen voor kinderen met nierdysplasie. Er is bovendien de mogelijkheid om de resultaten te koppelen aan het ook door de Nierstichting ondersteunde ArtDECO-onderzoek, dat DNA- en omgevingsfactoren van meer dan 3.000 patiënten met nierziekten analyseert. “We denken dat dit project ons een unieke kans biedt om te leren hoe nierdysplasie ontstaat en om eindelijk de zorg voor kinderen met deze aandoening te gaan verbeteren”, aldus Westland. “Als kindernefroloog wil ik natuurlijk niets liever.”