Projectcode 24OK1076 Projectleider Dr Rik Westland Projecttype Kolff+ Organisatie Ams. UMC Locatie Ams. - Emma KinderZH - Afd Kindernefrologie Toegekend bedrag € 237.000,00 Startdatum 1-01-2025 Looptijd 36 maanden Status Lopend
Doel
Het doel van dit onderzoek is om de oorzaken van nierdysplasie bij kinderen te ontdekken en de onderliggende celmechanismen van nierontwikkeling te ontrafelen. Dit moet gaan leiden tot betere diagnoses en behandelingen voor kinderen met nierdysplasie.
Samenvatting
Junior Talent grant. Nierdysplasie is een aandoening waarbij de nieren zich tijdens de zwangerschap niet goed ontwikkelen, wat kan leiden tot ernstige nierproblemen bij kinderen. Het FINEart-onderzoek heeft als doel de oorzaken van deze stoornis te begrijpen en de onderliggende celmechanismen te onderzoeken.
De ontwikkeling van de nieren bij een foetus vindt plaats tussen de 5e en 36e week van de zwangerschap. Verstoringen tijdens deze periode kunnen leiden tot afwijkingen in de aanleg van de nieren. Dit kan variëren van milde tot zeer ernstige nierproblemen. Omdat nierdysplasie na de geboorte niet te genezen is, is inzicht in het ontstaan ervan heel belangrijk voor betere diagnoses en behandelingen.
In het FINEart-project worden innovatieve technologieën en uniek materiaal gebruikt, waaronder weefselmonsters uit de Foetale Biobank van het Amsterdam UMC. Deze biobank bevat monsters van foetussen met zowel normale als abnormale nierontwikkeling. Met de MERFISH-technologie, verfijnd voor nierweefsel door het Universitair Ziekenhuis van Aken, worden specifieke markers opgespoord die laten zien waar en wanneer de nierontwikkeling verstoord raakt. Deze techniek kan ook worden gecombineerd met genetische en eiwitdata, wat de kans op doorbraken vergroot.
Daarnaast wordt weefselmateriaal uit operatief verwijderde nieren van jonge nierdysplasiepatiënten onderzocht. Hiermee wordt bekeken of de celmechanismen die tijdens de nierontwikkeling een rol spelen, ook zichtbaar blijven op latere leeftijd. Dit kan helpen begrijpen waarom de ziekte soms milder of juist ernstiger verloopt.
Dit onderzoek is een belangrijke stap richting betere diagnoses en behandelingen voor kinderen met nierdysplasie. Daarnaast biedt het de mogelijkheid om resultaten te koppelen aan het ArtDECO-onderzoek (consortiumproject gesubsidieerd door de Nierstichting, projectcode 20OC002), dat DNA- en omgevingsfactoren van duizenden nierpatiënten analyseert. Deze koppeling kan leiden tot nog meer inzicht in de oorzaken van nierdysplasie.
Trefwoorden
Kindernefrologie, aangeboren aandoeningen van de nieren en urinewegen, Spatial transcriptomics, Nefrogenese