Hoopvol onderzoek naar betere medicijnen en behandelingen bij IgA-nefropathie

Er worden nieuwe medicijnen ontwikkeld voor de behandeling van IgA-nefropathie. Behandeling met deze medicatie is alleen mogelijk als je meedoet aan een medicijnonderzoek. Kijk met je arts of je hiervoor in aanmerking komt.

Bij de behandeling van mensen met IgA-nefropathie is het verlagen van de hoeveelheid eiwit in hun urine en het verlagen van de bloeddruk cruciaal. Hiervoor worden nieuwe medicijnen ontwikkeld. Ook het onderdrukken van het afweersysteem is belangrijk bij de behandeling. Nu wordt hiervoor nog gebruik gemaakt van het middel prednison, dat sterke bijwerkingen kan hebben. Maar in verschillende ziekenhuizen wordt hoopvol onderzoek naar alternatieven gedaan:

• Universitair Medisch Centrum Groningen
• Amsterdam Universitaire Medische Centra
• Leiden Universitair Medisch Centrum
• Radboudumc in Nijmegen

IgA-nefropathie is de meest voorkomende vorm van nierfilterontsteking bij volwassenen en is ook wel bekend als de ziekte van Berger: de Franse arts Jean Berger beschreef deze aandoening als eerste in 1968. Hij onderzocht nierbiopten van patiënten met rode bloedcellen en eiwit in de urine. Daarbij ontdekte hij dat IgA en het eiwit C3 zich ophoopten in de nierfilters.

IgA is een afweerstof (ook wel: antistof). Afweerstoffen, zoals IgA, helpen je onder meer om je neus, mond, keel, longen en darmen te beschermen tegen infecties. Bij mensen met IgA-nefropathie heeft een deel van de IgA-antistoffen een afwijkende opbouw. Hierdoor slaan ze neer in de nieren en gaan de nierfilters ontsteken. Die filters raken dan beschadigd en werken dan minder goed of helemaal niet meer.

De reden waarom sommige mensen een afwijkende IgA-structuur ontwikkelen is nog onbekend. De aandoening komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. IgA kan zich op elke leeftijd voordoen, maar meestal wordt de diagnose gesteld tussen de 20 en 40 jaar. IgA-nefropathie is geen erfelijke aandoening.

IgA-nefropathie is nog niet te genezen. Behandelingen zijn gericht op het voorkomen of vertragen van schade aan de nieren. Een gezonde levensstijl is daarbij ook van belang. Patiënten wordt aangeraden om een gezond gewicht te behouden, voldoende te bewegen, te stoppen met roken en minder zout te eten.

Je kunt IgA-nefropathie hebben zonder het te merken. Maar je kunt ook ernstige klachten ervaren. Dit wisselt per persoon. Symptomen zijn:

• bloed in de urine
• eiwit in de urine
• verslechtering van de werking van je nieren

Ook hoge bloeddruk en vochtophoping in de benen zijn bekende symptomen. Vaak worden deze klachten niet opgemerkt en komen ze toevallig aan het licht. Bloed in de urine is soms zichtbaar, vooral tijdens opvlammingen van de ziekte, bijvoorbeeld na een keelontsteking. De urine kan dan een bruinrode kleur krijgen.

Verlies je veel eiwit in je urine? Dan is de kans op nierfalen bij IgA-nefropathie groter dan als je weinig eiwit verliest. Hoge bloeddruk is een andere risicofactor; dit verhoogt de eiwituitscheiding en kan de nieren beschadigen. Het verlagen van eiwit in de urine en het behandelen van hoge bloeddruk zijn cruciaal om verdere nierschade door IgA-nefropathie te voorkomen.

Bij de behandeling van hoge bloeddruk maken we gebruik van een specifiek type bloeddrukverlagers, de RAAS-remmers, die zowel de bloeddruk verlagen als de eiwituitscheiding in de urine verminderen. Als bij een goede bloeddrukbehandeling het eiwit in de urine toch nog hoog blijft, kan een nieuw type medicijn, de SGLT2-remmers, worden toegevoegd om de eiwituitscheiding verder te verlagen.

Daarnaast zijn er andere nieuwe medicijnen, zogeheten endothelin A-receptoren remmers die het eiwitverlies in de urine sterk kunnen verlagen en nierschade kunnen voorkomen. De SGLT2-remmers worden al wel voorgeschreven aan IgA-nefropathiepatienten. Endothelin A-receptoren remmers nog niet, maar soms worden deze door de fabrikant beschikbaar gesteld. Overleg altijd met je arts hierover.

Bij patiënten met een zeer actieve ziekte en een hoog eiwitverlies in de urine kan het nodig zijn een behandeling te starten die het immuunsysteem onderdrukt. Tot nu toe gebeurt dit meestal met prednison. Het wordt in hoge doseringen gestart en langdurig gegeven, maar de effectiviteit varieert per patiënt en is moeilijk te voorspellen. De behandeling kan sterke bijwerkingen hebben, zoals een verhoogd risico op infecties, botontkalking, diabetes, stemmingswisselingen en een dunne huid. Daarom wordt per patiënt zorgvuldig beoordeeld of deze behandeling geschikt is.

Er zijn veelbelovende ontwikkelingen op het gebied van afweeronderdrukkende medicijnen voor IgA-nefropathie. Denk aan nieuwe medicijnen die de cellen remmen die IgA aanmaken, de zogenaamde B-cellen. Dit gaat om APRIL-, BAFF- en CD38-remmers die heel effectief zijn bij het binnen de perken houden van klachten door nefropathie.

Ook zijn er medicijnen in ontwikkeling die de ontsteking in de nierfilters kunnen verminderen, de zogeheten complement remmers. Het lijkt erop dat deze ontwikkelingen op korte termijn veel nieuwe mogelijkheden zullen geven voor de behandeling van IgA-nefropathie en de vooruitzichten voor patiënten zullen verbeteren.

Goede controle en medische begeleiding zijn belangrijk bij IgA-nefropathie. Daarom overlegt je behandelend arts vaak met een expertisecentrum. Dat is een ziekenhuis dat is gespecialiseerd in de behandeling van IgA-nefropathie. Soms is doorverwijzing naar een expertisecentrum nodig. Het expertisecentrum voor IgA-nefropathie is Radboudumc Nijmegen.

Tekst: dr. Raphaël Duivenvoorden (internist-nefroloog bij Radboudumc)