De Nalatenschap

Charlotte hoopt op een onbezorgde toekomst voor haar dochter Fleur
In het tv-programma De Nalatenschap (SBS6) vertellen Charlotte en Alex het aangrijpende verhaal van hun dochter Fleur. Kijk mee naar deze aflevering van De Nalatenschap op zaterdag 11 december 16:30 uur op SBS6. Help mee en steun baanbrekend onderzoek naar de genezing van nierziekten.

“Blijf er maar bij, want we weten niet hoe dit afloopt.” De artsen van de destijds driejarige Fleur de Wals zagen het somber in. Moeder Charlotte en vader Alex konden maar beter in het ziekenhuis blijven om hun ernstig zieke dochter bij te staan. Fleur heeft het nefrotisch syndroom, een nierziekte die bij haar werd vastgesteld toen ze anderhalf was.

De Nalatenschap – SBS6
Bekijk de uitzending

In de uitzending komt ook het verhaal van Bay aan bod. Bay heeft ook het nefrotisch syndroom en moeder Froukje vertelt over de impact van deze ziekte op het leven van Bay en het gezin.

Samen met toponderzoekers werkt de Nierstichting er hard aan om nierziekten te genezen. Met baanbrekend onderzoek proberen we het nefrotisch syndroom met één behandeling te genezen. Tom Oostrom, directeur Nierstichting en Antonia Bouts, nefroloog vertellen hier in het programma meer over.

Je ziet Bay
“We waren er net op tijd bij”
Froukje, moeder Bay

Lees zijn verhaal

Uw hulp is onmisbaar. Met uw steun kunnen we nierpatiënten hun leven teruggeven. En helpt u bij het baanbrekende onderzoek naar genezing van het nefrotisch syndroom. Samen kunnen we verschil maken voor het leven!
Bent u benieuwd naar praktische informatie rond nalaten? Bekijk hier de mogelijkheden.
Vraag ons gratis magazine Voortleven aan of help mee met een donatie.

Ja, ik steun dit onderzoek

Je kunt betalen via een automatische incasso of ideal

Nefrotisch syndroom

Wetenschappelijk onderzoek naar het nefrotisch syndroom bij kinderen

Wetenschappelijk onderzoekers blijven op zoek naar een betere behandeling voor het nefrotisch syndroom bij kinderen. Er lopen 2 grote onderzoeken in Nederland en België: LEARNS en RESTERN. Beide onderzoeken krijgen subsidie van de Nierstichting.

LEARNS

Het LEARNS-consortium zoekt naar een medicijn dat bij alle kinderen werkt en dat minder bijwerkingen heeft. LEARNS is de afkorting voor: LEvamisole as Adjuvant therapy to Reduce relapses of Nephrotic Syndrome. Het woord ‘consortium’ geeft aan dat er meerdere ziekenhuizen aan meewerken.

RESTERN

De RESTERN-studie gaat na of het mogelijk is om bij een terugval korter prednison te geven dan nu gebeurt. RESTERN is de afkorting voor: REduceren van STEreoïden (= prednisolon) bij een Recidief Nefrotisch syndroom. Oftewel: het verminderen van prednisolon bij een terugkerend nefrotisch syndroom.

Behandeling van het nefrotisch syndroom bij kinderen

Een kind komt onder behandeling van een medisch specialist in het ziekenhuis: een kinderarts of een kindernefroloog. Een kindernefroloog is een kinderarts die zich heeft gespecialiseerd in nieraandoeningen.

Expertisecentrum voor nefrotisch syndroom

Er zijn ziekenhuizen die zich gespecialiseerd hebben in het nefrotisch syndroom. Deze worden expertisecentra genoemd. De expertisecentra voor kinderen met het nefrotisch syndroom zijn:

  • Amsterdam UMC
  • Erasmus MC in Rotterdam
  • Radboudumc in Nijmegen

Behandeling met prednisolon

De behandeling bestaat uit het medicijn prednisolon. Dit middel onderdrukt het afweersysteem. Een kind moet dit middel 12 weken gebruiken.
Prednisolon behoort tot een groep medicijnen die steroïden worden genoemd. En ook wel: corticosteroïden of bijnierschorshormonen. Prednisolon is het meest gebruikte middel, maar de arts kan ook een ander middel uit deze groep voorschrijven.

Behandeling van het nefrotisch syndroom

De behandeling van het nefrotisch syndroom richt zich op de oorzaak. Dus: op de ziekte die het syndroom veroorzaakt. Door de oorzaak weg te nemen, verdwijnen ook de klachten. Daarnaast is het nodig je nieren te beschermen.

De arts onderzoekt eerst wat de oorzaak is van het nefrotisch syndroom. Dat is nodig om de juiste behandeling te starten. Je krijgt verschillende onderzoeken en meestal ook een nierbiopsie. De arts haalt dan een stukje nierweefsel uit je lichaam. Dat gaat voor onderzoek naar het laboratorium. Bij kinderen is een nierbiopsie meestal niet nodig.

Oorzaak van het nefrotisch syndroom aanpakken

De behandeling richt zich op de ziekte die het nefrotisch syndroom veroorzaakt. Bij verschillende aandoeningen bestaat de behandeling uit medicijnen die het afweersysteem onderdrukken. Bijvoorbeeld prednison.

Nieren beschermen

De behandeling is ook bedoeld om verdere nierschade te voorkomen. Daarom krijg je bijvoorbeeld medicijnen tegen hoge bloeddruk en plastabletten om vocht af te drijven.

Wat zijn de gevolgen van het nefrotisch syndroom voor kinderen?

Het nefrotisch syndroom kan veel invloed hebben op het leven van een kind. Zeker als de klachten blijven terugkeren en een kind medicijnen moet blijven gebruiken. De ziekte is dan erg aanwezig in het dagelijks leven. Bijvoorbeeld omdat een kind iedere dag medicijnen moet gebruiken en regelmatig naar het ziekenhuis moet.
Door de ziekte heeft een kind een andere jeugd dan andere kinderen. Dat kan heel moeilijk zijn voor een kind.

Vooruitzichten voor kinderen met het nefrotisch syndroom

De meeste kinderen genezen van het nefrotisch syndroom. Ze groeien er als het ware overheen. Vaak verdwijnen de klachten in de puberteit.
Sommige kinderen blijven last houden van het nefrotisch syndroom. Zij worden er volwassen mee, en komen dan onder behandeling van een nefroloog. Dit gebeurt bij ongeveer 1 op de 5 kinderen met het nefrotisch syndroom

Heel soms krijgen kinderen met het nefrotisch syndroom chronische nierschade. Dat betekent dat de nieren niet goed werken en steeds verder achteruitgaan. Uiteindelijk ontstaat dan nierfalen. Dan werken de nieren zo slecht dat dialyse of een niertransplantatie nodig is. Dat risico is er vooral bij kinderen bij wie de prednison helemaal niet werkt. En bij kinderen die het aangeboren nefrotisch syndroom hebben. 1 van de 100 kinderen met het nefrotisch syndroom krijgt uiteindelijk nierfalen.

Wat zijn de gevolgen van het nefrotisch syndroom?

De gevolgen van het nefrotisch syndroom verschillen per persoon. Door het nefrotisch syndroom kun je te maken krijgen met bijkomende gezondheidsproblemen, zoals trombose. Het risico hierop is vooral afhankelijk van de mate van eiwitverlies. Hoe meer eiwit je verliest, hoe meer problemen er kunnen ontstaan.

Terugkeer van het syndroom

Door de behandeling kan het nefrotisch syndroom helemaal verdwijnen. Dat heet remissie. Toch betekent dit niet dat iemand voor altijd genezen is. Soms komt het nefrotisch syndroom weer terug. Dan is opnieuw een behandeling nodig. De kans op terugkeer kan een onzeker gevoel geven.

Chronische nierschade

Door het nefrotisch syndroom kan de nierfunctie achteruit gaan. Het risico hierop is vooral afhankelijk van de ziekte die het nefrotisch syndroom veroorzaakt. Ook de reactie op de behandeling is belangrijk. Slaat de behandeling aan of niet? Bij de meeste patiënten verdwijnen de klachten. Maar er zijn ook patiënten die te maken krijgen met chronische nierschade. Bij kinderen komt dat maar heel weinig voor: bij minder dan 1 op de 10 kinderen.

Patiënten met chronische nierschade moeten medicijnen blijven gebruiken. Ook hebben zij regelmatig controles in het ziekenhuis. Soms is de nierschade zo ernstig dat dialyse of transplantatie nodig is. Dat zijn ingrijpende gevolgen.

Wat is de oorzaak van het nefrotisch syndroom bij kinderen?

Bij het nefrotisch syndroom ontstaat er schade aan de nierfilters. Dit gebeurt in bepaalde cellen in het nierfilter: de podocyten. Deze raken aangetast of verdwijnen. Er komen dan gaten in de filters. Daardoor kunnen de eiwitten erdoorheen lekken.
Het is niet bekend waardoor de schade aan de nierfilters ontstaat. Waarschijnlijk heeft het iets te maken met het afweersysteem. Dat richt zich tegen de nierfilters. Daarom krijgen kinderen met het nefrotisch syndroom medicijnen die het afweersysteem onderdrukken.

Verschillende vormen van het nefrotisch syndroom

Er zijn verschillende vormen van het nefrotisch syndroom. De meest voorkomende vorm bij kinderen is het Minimal Change Nefrotisch Syndroom (MCNS).

  • Minimal Change Nefrotisch Syndroom (MCNS)
    7 Van de 10 kinderen met het nefrotisch syndroom hebben deze vorm. Het nefrotisch syndroom ontstaat dan op basis van de nierziekte Minimal Change Disease. De oorzaak van deze ziekte is ook onbekend. Bij het het Minimal Change Nefrotisch Syndroom zit er plotseling veel eiwit in de urine. Maar onder de microscoop is bijna geen schade aan de nierfilters te zien. Alleen onder een speciale microscoop zijn er kleine veranderingen in de nierfilters zichtbaar. Minimal change is Engels voor kleine veranderingen.

Andere vormen van het nefrotisch syndroom die regelmatig bij kinderen voorkomen, zijn:

  • focale segmentale glomerulosclerose (FSGS)
  • membraneuze nefropathie (MN)

Het nefrotisch syndroom ontstaat in de loop van het leven. De klachten kunnen op iedere leeftijd beginnen. Ook nog op volwassen leeftijd. Bij de meeste kinderen starten de klachten rond het vierde jaar.
Het nefrotisch syndroom kan ook het gevolg zijn van een andere ziekte. Bijvoorbeeld van diabetes of SLE. Er is dan sprake van secundair nefrotisch syndroom. Secundair betekent tweede. Secundair nefrotisch syndroom komt weinig voor bij kinderen.
Er zijn ook kinderen die met het nefrotisch syndroom geboren worden. Dan is sprake van het congenitaal nefrotisch syndroom. Maar dit komt weinig voor. De oorzaak is meestal een afwijking in de genen.

Oorzaak van het nefrotisch syndroom?

Het nefrotisch syndroom is het gevolg van een nierziekte of van een andere ziekte. Er zijn verschillende aandoeningen die tot het nefrotisch syndroom leiden. De meest voorkomende oorzaken zijn:

  • Minimal Change Disease (MCD)
    Bij kinderen is dit de belangrijkste oorzaak van het nefrotisch syndroom (70%). Er is plotseling veel eiwitverlies, maar onder een microscoop is er bijna geen schade aan de nierfilters te zien. Alleen onder een speciale microscoop zijn er kleine veranderingen (minimal change) in de nierfilters zichtbaar.
  • Focale segmentale glomerulosclerose (FSGS)
    Bij deze aandoening vormen zich kleine littekens (sclerose) in de nierfilters.
  • Membraneuze nefropathie (MN)
    Dit is de meest voorkomende oorzaak van het nefrotisch syndroom bij volwassenen. Bij deze aandoening keert het afweersysteem zich tegen het eigen lichaam. Daardoor ontstaat schade aan de nierfilters.
  • IgA-nefropathie
    Bij deze aandoening komen IgA-antistoffen in de nierfilters terecht. Daar veroorzaken ze een ontsteking. De nierfilters raken dan beschadigd.

Het nefrotisch syndroom komt ook voor bij andere nierziekten. Bijvoorbeeld bij membranoproliferatieve glomerulonefritis (MPGN).

Het nefrotisch syndroom komt niet alleen voor bij nierziekten. Het kan bijvoorbeeld ook een gevolg zijn van diabetes. Of van een systeemziekte. Dat is een ziekte waarbij er problemen zijn met verschillende organen. Er kunnen klachten ontstaan in het hele lichaam (oftewel: het hele systeem). Voorbeelden van dit soort ziekten zijn SLE (systematisch lupus erythematodes) en amyloïdose.

Wat is het nefrotisch syndroom bij kinderen?

Bij het nefrotisch syndroom werken de nierfilters niet goed meer. Daardoor kunnen er eiwitten doorheen lekken. Die komen dan in de urine terecht, en worden uitgeplast.

Eiwitverlies doordat nierfilters niet goed werken

In elke nier zit ongeveer een miljoen nierfilters (nefronen). Die zuiveren het bloed. De nierfilters laten water door. En kleine deeltjes, zoals afvalstoffen. Die komen zo in de urine terecht.
Normaal gesproken passen eiwitten niet door de filters. Die blijven in het bloed. Maar als de nierfilters beschadigd raken, lekken er soms wel eiwitten doorheen. Op die manier verliest het lichaam belangrijke eiwitten.

Eiwitverlies

Bij het nefrotisch syndroom is het eiwitverlies groot. Het gaat om enkele grammen eiwit per dag. Het lichaam kan dit eiwitverlies niet aanvullen. Het kind krijgt dan een tekort aan eiwit in het bloed.
Door het eiwitverlies ontstaan klachten. Bijvoorbeeld: vocht vasthouden. Daardoor heeft het kind misschien een gezwollen gezicht of gezwollen benen en enkels. Door het vasthouden van vocht gaat het kind ook minder plassen.

Verloop van het nefrotisch syndroom bij kinderen

Welke klachten er precies zijn en hoe ernstig die zijn, verschilt per kind. Bij de meeste kinderen slaat de behandeling goed aan en verdwijnen de klachten. Wel kunnen de klachten na een tijdje weer terugkomen. Bij de meeste kinderen verdwijnen de klachten helemaal als ze volwassen worden.

Wat is het nefrotisch syndroom?

Bij het nefrotisch syndroom werken de nierfilters niet goed meer. Daardoor komen er veel eiwitten in de urine terecht. In elke nier zit ongeveer een miljoen nierfilters (nefronen). Die zuiveren het bloed. De nierfilters laten water door. En kleine deeltjes, zoals afvalstoffen. Die komen in de urine terecht. Eiwitten en bloedcellen passen niet door de filters. Die blijven in het bloed.

De nierfilters kunnen beschadigd raken. Dan lekken eiwitten en soms ook bloedcellen erdoorheen. Die komen in de urine terecht. Op die manier verliest het lichaam belangrijke eiwitten. Bij het nefrotisch syndroom is het eiwitverlies groot. Het gaat om meer dan 3,5 gram eiwit per dag. Je lichaam kan dit eiwitverlies niet aanvullen. Je krijgt dan een tekort aan eiwit in het bloed.
Als gevolg van het eiwitverlies houdt het lichaam meer vocht vast. Dat komt omdat je veel van het eiwit albumine verliest. Normaal gesproken zorgt dit eiwit ervoor dat vocht in het bloed blijft. Maar bij een tekort aan albumine lekt het vocht uit het bloed, door de wanden van de bloedvaten heen. Er ontstaan dan vochtophopingen in het lichaam. Bijvoorbeeld in de benen en rond de enkels. Dit heet ook wel oedeem.